Зрительная объектная агнозия при поражениях головного мозга (обзор)

Введение

Зрительный гнозис (узнавание, распознавание) — способность узнать увиденный объект, т.е. понять смысл ранее уже знакомого визуального стимула при восприятии его в целом или отдельных частей [1, 2]. Соответственно, под зрительной агнозией понимается неспособность человека распознать объект или часть объекта при помощи одного только зрения при сохранности у него элементарных зрительных функций (остроты зрения и полей зрения, чувствительности к пространственному контрасту, цветового зрения), речи, памяти и способности узнать предметы по звуковым или тактильным характеристикам [2–6].

Зрительная агнозия — мономодальное расстройство, поэтому клинические случаи, в которых пациенты наряду с нарушением зрительного гнозиса имеют признаки расстройства гностических функций других модальностей, по мнению ряда специалистов, не следует расценивать как случаи собственно зрительной агнозии [3]. Зрительные агнозии могут наблюдаться в клинике многих заболеваний и травм головного мозга, однако они до сих пор остаются одними из наименее изученных расстройств в неврологии [7]. Между тем актуальность своевременной диагностики нарушений зрительного гнозиса определяется их негативным влиянием на качество жизни больных и необходимостью ранней коррекции [8].

В настоящее время большинство авторов выделяют такие типы зрительной агнозии, как зрительная агнозия объектов и форм, лицевая агнозия, топографагнозия, агнозия букв [2, 8]. Наименее изученной остается зрительная агнозия объектов и форм (объектная агнозия), под которой понимают неспособность визуально распознавать сложные объекты или рисунки и дифференцировать классы стимулов, несмотря на интактность базовых зрительных функций [9]. Пациенты с объектной зрительной агнозией не узнают ранее знакомые предметы и не способны научиться опознавать новые объекты по одному только внешнему виду [10]. Кроме того, у таких больных снижен контроль за правильностью распознавания предмета [2]. Объектной зрительной агнозии может сопутствовать нарушение узнавания знакомых лиц (прозопагнозия), реже — букв и слов («чистая» алексия без аграфии) [3, 11].

Классификация зрительной объектной агнозии

Объектная агнозия разделяется на апперцептивную и ассоциативную формы [5, 10, 12, 13]. Апперцептивная объектная агнозия проявляется невозможностью скопировать предмет, а также найти сходство/различие между объектами [13–15], в то время как ассоциативная агнозия объектов характеризуется нарушением идентификации последних из-за утраты знаний об их значении: пациент способен нарисовать предмет, описать его части и найти сходство между разными предметами, однако не способен узнать объект, который только что предъявлялся и был зарисован [14, 15].

Апперцептивная зрительная агнозия. Подраз­деляется на агнозию формы, трансформационную агнозию и интегративную агнозию [5, 16, 17].

При апперцептивной агнозии формы пациенты не могут распознать простые геометрические формы и, следовательно, такие элементарные свойства предметов, как кривизна и объем. Они допускают ошибки в тестах на распознавание и сравнение объектов, а также не способны нарисовать или скопировать увиденный предмет [3]. Узнаванию помогает обведение контура предмета руками и его ощупывание, посредством чего зрительное восприятие переводится в кинестетическое [10, 12]. Ряд авторов полагают, что указанное расстройство не является чисто агностическим и его правильнее обозначать как «псевдоагнозия» [12].

Больной с апперцептивной интегративной зрительной агнозией не способен сложить детали объекта в единое целое и поэтому не может узнать предмет и отличить правильные и некорректные изображения реальных объектов, хотя может воспринимать их отдельные элементы и копировать изображения по частям [10, 12, 16, 18].

Апперцептивная трансформационная агнозия — невозможность распознавания трехмерных объектов в случаях, когда пациент смотрит на них с непривычных точек зрения и должен осуществить их «ментальный поворот» [10, 12, 19]. Некоторые авторы относят такой дефицит к пространственной агнозии. Другие исследователи полагают, что термин «пространственная агнозия» в данном контексте может породить путаницу, поскольку создает у специалиста впечатление, что в основе трансформационной агнозии лежат ошибки пространственной обработки информации, а не нарушения возможности воспринимать один и тот же предмет под разными углами зрения [12].

Ассоциативная агнозия объектов. Характе­ри­зуется тем, что пациент не способен идентифицировать объект и определить его семантическую категорию, хотя может анализировать структуру объекта [18]. Некоторые авторы ставят под сомнение возможность признания этого расстройства собственно агнозией, так как его механизмы тесно связаны с селективным нарушением зрительной памяти. Полагают, что у больных с ассоциативной предметной агнозией страдает не только ранее полученное знание об объектах, но и возможности приобретения нового визуального опыта [10, 15]. J.J. Barton [10] предложил выделять два варианта ассоциативной формы зрительной агнозии в зависимости от того, нарушается ли у больного доступ к сохраненным следам зрительного образа объекта (семантическая агнозия доступа) или же утрачивается сама зрительная репрезентация объекта в памяти (полная семантическая агнозия).

Наряду с двумя описанными формами ассоциативных зрительных объектных агнозий обсуждается существование категориально-специфичных агнозий — патологических состояний, при которых пациенты не способны узнать стимулы, относящиеся к конкретным специфическим категориям, в частности — к группе живых или неживых объектов [10].

Нейрофизиологические и морфологические основы зрительного объектного гнозиса

Объяснения природы зрительных агнозий в большинстве случаев основаны на представлениях о нормальных процессах формирования зрительных образов, которые условно разделяют на три уровня [4]. На первом (низшем) из них происходит обработка зрительного стимула и анализ информации о простейших физических свойствах объекта. Анатомической основой этих процессов служат структуры глаза, соответствующие проводящие пути, зрительные подкорковые центры и первичная (стриарная) зрительная кора. Второй (средний) уровень включает синтез зрительной информации о свойствах объекта, который осуществляется с участием экстрастриарной коры и на психологическом уровне соотносится с формированием образов [20–22]. На третьем (высшем) уровне происходит синтез полимодальной информации, необходимый для наделения образа объекта определенным смыслом; нейрофизиологической основой такого синтеза служит активность мультимодальных ассоциативных областей коры [4].

Для понимания природы предметного гнозиса важное значение имеет гипотеза Лесли Унгерлейдер и Мортимера Мишкина о двух потоках экстрастриарной зрительной импульсации, один из которых следует из первичной зрительной коры в теменную кору и связан с обработкой информации о положении и направлении движения объекта (путь «где?»), а второй идет в височную кору и имеет отношение к распознаванию и категоризации образов (путь «что»?). Позднее было высказано предположение, что указанные потоки имеют несколько иные функциональные различия: с участием вентрального пути обрабатывается информация, необходимая для восприятия стимулов и осознания окружающего мира (зрение для узнавания), а с участием дорсального пути — информация, важная для контроля и программирования действий (зрение для действия) [5, 22–26]. Вентральный путь задействует медиальные затылочно-височные структуры, а дорсальный — латеральные затылочно-теменные структуры [12, 25].

В настоящее время представления об изолированности потоков зрительной информации в экстрастриарной коре стали оспариваться, поскольку появились свидетельства того, что как узнавание объектов, так и действия с ними могут нарушаться вне зависимости от локализации поражения в структурах вентрального или дорсального пути [5, 27, 28]. В этой связи предложена модифицированная модель вышеописанной теории двух потоков, согласно которой параллельное и иерархическое кодирование информации об объекте в дорсальной и вентральной системах может постоянно модифицироваться в рамках взаимодействия двух потоков перед конвергенцией в префронтальной коре [14, 22, 28, 29].

Для верификации морфологических субстратов нарушений зрительного предметного гнозиса проводится сопоставление клинических данных и результатов нейровизуализационных исследований. Все большее распространение получает метод картирования очага (lesion-mapping), заключающийся в статистическом анализе зависимости клинической картины (в частности, проявлений зрительных агнозий) от локализации очагов по данным нейровизуализации [30].

Анатомическими зонами, критически значимыми для зрительного объектного гнозиса (объект-чувствительными), считаются латеральный затылочный комплекс, задние отделы височной коры, парагиппокампальная зона места и фузиформная область распознавания лиц [14]. Латеральный затылочный комплекс — это область на боковой поверхности затылочной доли [14]. Она активируется при предъявлении объекта с различных точек зрения, но не при изменении размера или локализации последнего [18]. Задние отделы височной коры составляют нейрофизиологическую основу связывания образа предмета с его семантическим значением, а парагиппокампальная зона «места» максимально активируется в ответ на зрительные стимулы в виде зданий и топографических ориентиров [14, 31]. Что касается фузиформной извилины, то эта зона активируется прежде всего в ответ на лица, а не предметы [14].

Зрительная объектная агнозия описана при отравлении монооксидом углерода, инсультах, синдроме задней обратимой лейкоэнцефалопатии, множественных метастазах в головной мозг, герпетическом энцефалите, задней кортикальной атрофии, болезни Крейтцфельдта–Якоба [2, 9, 12]. При локальных поражениях головного мозга объектная агнозия чаще отмечается в случаях двусторонних височно-затылочных очагов, хотя возможна и при изолированном поражении левого или правого полушария [2, 3, 12, 32].

Диагностика зрительной объектной агнозии

Сложность диагностики зрительной объектной агнозии определяется тем, что при поражениях головного мозга она нередко сочетается с другими выраженными нейропсихологическими и неврологическими расстройствами, маскирующими нарушение гнозиса [5, 33]. Другая проблема заключается в недостатке стандартизированных методик выявления нарушений гнозиса [12, 34]. В то же время своевременное клиническое выявление предметной агнозии имеет большое значение, поскольку она может быть ранним признаком таких нейродегенеративных заболеваний, в отношении которых нейровизуализационные методы диагностики обладают низкой чувствительностью [33]. Точное определение характера агнозии позволяет разработать индивидуальную стратегию реабилитации пациента, улучшающую прогноз его восстановления [12].

Начальный этап обследования пациента с подозрением на зрительную агнозию включает клинический осмотр с оценкой элементарных зрительных функций и восприятия простых визуальных стимулов. При их сохранности переходят к проверке способности распознавать предметы [3, 16]. Для этого пациенту показывают известные объекты, просят назвать их, а также описать их свойства. Последнее необходимо для дифференциальной диагностики агнозии с аномией: пациент с аномией не может назвать предмет, но правильно описывает его назначение [2, 3]. Широко применяются задания на узнавание перечеркнутых изображений и наложенных друг на друга фигур [1, 16].

У больных с апперцептивной зрительной агнозией объектов узнавание пересекающихся изображений резко ухудшено по сравнению с раздельно представленными изображениями [16]. Используются задания на различение изображений реальных и бессмысленных (созданных путем добавления или замены деталей) предметов, представляющие наибольшие трудности для больных со зрительной предметной апперцептивной интегративной агнозией [16]. Для диагностики зрительной предметной апперцептивной агнозии формы (сопровождающейся нарушением копирования) также предъявляются задания на срисовывание геометрических фигур и букв [12]. В диагностике зрительной объектной апперцептивной трансформационной агнозии применяются задачи на узнавание объектов, которые демонстрируются под необычными углами зрения и требуют для своего узнавания мысленных поворотов в пространстве [12, 19]. Зрительная объектная ассоциативная агнозия выявляется с помощью заданий на распознавание объектов из различных смысловых категорий и определение их видовых признаков [12, 16].

В настоящее время для выявления зрительной предметной агнозии стандартизированных тестов мало, что снижает надежность диагностики предметной агнозии [35].

Компьютерные технологии для диагностики и цифрового отображения объектной агнозии

Традиционные методы диагностики и реабилитации когнитивных функций адаптированы к когнитивно-аффективным ресурсам человека-эксперта. Достоинством этих методов является активный эмоционально-мотивационный компонент, обеспечивающий вовлечение человека в диагностико-реабилитационные процедуры (тренировки). Однако отмечается и ряд важных недостатков: ограниченное пространство признаков для описания структуры индивидуальной когнитивной системы; низкая точность детектирования; существенные искажения оценок, связанные с когнитивно-аффективным статусом эксперта. В рамках принятых клинических стратегий отсутствует возможность для объективного цифрового картирования и контролируемой оптимизации когнитивных функций.

Благодаря развитию компьютерных технологий, технологий виртуальной реальности и программного инструментария открылись уникальные возможности для объективизации диагностики и повышения эффективности коррекции когнитивных функций [36]. Созданы технологические предпосылки для реализации в отношении когнитивной системы человека базового принципа физических измерений: сравнение подобного с подобным, объекта с эталоном. В качестве эталонов для измерения свойств субъективного когнитивного пространства можно рассматривать информационные объекты и событийные контексты виртуальной компьютерной среды. В таком случае процедура измерения может быть сведена к формализованным оценкам ошибок распознавания, управления или воспроизведения виртуальных эталонов. Результатом измерений становятся цифровые когнитивные карты, дающие объективное отображение когнитивной системы конкретного человека в широком диапазоне параметров когнитивного процесса [37–39].

Существующие в настоящее время локальные и интернет-ориентированные программные ин­стру­менты для когнитивной диагностики и реабилитации (Lumosity.com, Cognifit.com, Wikium.ru, platform.apway.ru и др.) успешно обеспечивают измерение и тренировки восприятия, памяти, внимания, быстродействия, гибкости по отношению к визуальным объектам в разнообразных событийных контекстах [40–43].

Тестирование проводится по отношению к визуальным объектам разной семантики (предметные изображения, геометрические фигуры, буквы, слова, лица с разнообразной эмоциональной экспрессией) в ограниченном наборе событийных контекстов. Событийные контексты обеспечивают выполнение заданий по узнаванию, поиску и сравнению визуальных образов [44–51]. Измеряются разные типы ошибок распознавания, время реакции, психофизические пороги обнаружения и различения. В качестве базовых моделей для реализации тестов использованы методика Вундта (рис. 1, а), тест Струпа (рис. 1, б), тест «Фигуры Гот­тшальдта» (рис. 1, в) в разных модификациях.

Рис. 1. Примеры интернет-реализации базовых тестовых моделей (https://wikium.ru/science/techniques): а — методика Вундта; б — тест Струпа; в — тест «Фигуры Готтшальдта»

В большинстве компьютерных диагностико-реабилитационных тренажеров тесты реализованы в форме увлекательных компьютерных игр. Обязательным элементом является обратная связь с цифровой оценкой тренируемых функций и отображением истории тренировок в форме временнóй диаграммы оценок. Игровой и спортивный азарт мотивирует к продолжительным занятиям на когнитивных тренажерах. Однако каждая игра актуализирует множество когнитивных процессов, затрудняя дифференциальную диагностику и коррекцию поврежденного когнитивного модуля.

Альтернативой когнитивным тренажерам, представленным в открытом интернет-пространстве, может служить экспертная система, расположенная на Web-платформе ApWay (platform.apway.ru), которая была разработана в Приволжском исследовательском медицинском университете (Н. Новгород). Она обеспечивает возможность для цифрового картирования когнитивных функций в широком пространстве признаков и предоставляет удобный интерфейс для конструирования оригинальных пользовательских тестов [52]. К настоящему времени на платформе размещено 350 сценариев, позволяющих проводить измерения отдельных когнитивных модулей в трех целевых контекстах: сенсомоторная активность по широкому набору визуальных признаков и объектов; поиск объекта; ассоциации разномодальных информационных образов.

В среде ApWay, на базе оригинальной модели теста «компьютерная кампиметрия» [53], создана уникальная инфраструктура для реализации тестирования функции выделения визуальных объектов из фона (рис. 2).

Рис. 2. Варианты семантики и локализации визуальных объектов на Web-платформе ApWay.ru

В сценариях тестов, построенных по этой модели, могут использоваться визуальные объекты с различной семантикой (предметные изображения, геометрические фигуры, буквы, слова), локализованные в разных зонах экрана. Перед пользователем ставится задача проявить фигуру на цветовом фоне, указать на пиктограмму этой фигуры, спрятать фигуру (рис. 3).

Рис. 3. Образцы объектных изображений в методе компьютерной кампиметрии

Одна и та же последовательность событий для разных оттенков фона позволяет построить психофизическую функцию цветоразличения (рис. 4), которая является цифровой картой субъективного цветового пространства и отображает особенности цветоразличения конкретного человека. Открывается возможность для инструментальной диагностики зрительной объектной агнозии независимо от речевых и мнестических функций.

Рис. 4. Пример диаграммы функции цветоразличения по итогам прохождения компьютерной кампиметрии

Каждый тест на когнитивной платформе ApWay может быть оптимизирован для актуализации отдельных когнитивных модулей и обеспечивать как построение персональных цифровых когнитивных карт, так и формирование на их основе индивидуальных программ когнитивных тренировок. Существенным недостатком этой технологии является отсутствие удобного пользовательского интерфейса для обратной связи и дистанционного мониторинга процесса реабилитации.

Интернет-платформы, предоставляющие когнитивные тренажеры, успешно опробованы для диагностики и реабилитации пациентов с деменцией, для постинсультной реабилитации [54], а также для улучшения когнитивных функций у онкологических больных после прохождения химиотерапии [55].

Таким образом, созданы технологические предпосылки для объективизации когнитивной диагностики и реабилитации. Разрабатываются шаблонные цифровые карты по базовым признакам информационных объектов (пространственные, временные, количественные, качественные) и базовым когнитивным процессам (выделение признаков, идентификация и классификация объектов, селективное внимание, принятие решений) для основных нейропсихологических нарушений, в том числе для зрительной объектной агнозии. Уникальные возможности по персонализированной цифровизации когнитивной системы пока слабо реализованы. Однако следует признать, что происходит активное движение в этом направлении.

Реабилитация пациентов со зрительной объектной агнозией

Спонтанное восстановление при зрительной объектной агнозии отмечается редко, что повышает важность проведения специальных занятий с больными [2, 8]. Между тем методикам восстановления или компенсации зрительного гнозиса уделяется очень мало внимания, существенно меньше, например, чем вопросам коррекции зрительного неглекта [7]. Так, J. Heutink и соавт. в 2018 г. обнаружили в научных публикациях всего семь работ, посвященных реабилитации пациентов со зрительной объектной агнозией [8]. Исследования в этой области основаны лишь на отдельных клинических наблюдениях, свидетельствующих о том, что индивидуальные занятия с больными со зрительной агнозией могут улучшить их способность узнавания объектов и привести к некоторой генерализации положительного эффекта [56].

Humphreys [16] на основании результатов 26-летнего наблюдения за больным со зрительной объектной апперцептивной интегративной агнозией пришел к выводу, что расстройства зрительного гнозиса со временем могут частично компенсироваться за счет вовлечения в распознавание сохраненных структур дорсального пути. Больных рекомендуется целенаправленно обучать использованию компенсаторных приемов, таких как осознанное применение контекстуальных, тактильных и слуховых подсказок и словесное описание предметов [2, 8].

Новые принципы формализованного описания индивидуальных когнитивных систем могут привести к пересмотру классификации когнитивных нарушений и созданию принципиально новых моделей когнитивной диагностики и реабилитации [57].

Заключение

Нарушения зрительного предметного гнозиса могут существенно ограничивать жизнедеятельность больных с поражениями головного мозга, однако на практике они часто недооцениваются врачами. Необходима разработка стандартизированных методик диагностики зрительных объектных агнозий и совершенствование подходов к реабилитации больных с этим расстройством.

Финансирование исследования и конфликт интересов. Исследование не финансировалось какими-либо источниками, и конфликты интересов, связанные с данным исследованием, отсутствуют.