Транзиентная эластография — неинвазивный метод диагностики стадий фиброза печени у детей с редкими болезнями
Цель исследования — оценка диагностической значимости транзиентной эластографии печени (ТЭП) у детей с муковисцидозом (МВ), мукополисахаридозами (МПС) и гликогеновой болезнью (ГБ) в определении стадийности фиброза печени.
Материалы и методы. Обследовано 204 ребенка с редкими болезнями в возрасте от 6 мес до 17,5 года, из них с МВ — 141, с МПС — 25, с ГБ — 38 детей. Всем пациентам проводилась ТЭП на аппарате FibroScan®502 с применением датчиков S+ (с двумя режимами) и М в зависимости от окружности грудной клетки.
Результаты. У 42 пациентов (29,8%), у 7 (28,0%) и у 18 (47,4%) с МВ, МПС и ГБ соответственно формируются фибротические изменения паренхимы печени различной степени выраженности, при этом в 12,1, 12,0 и 10,5 случаев соответственно наблюдаются выраженный фиброз или цирроз печени. У 40 из 99 (40,4%) детей с МВ, у 14 из 18 (77,8%) пациентов с МПС и у 10 из 20 (50,0%) пациентов с ГБ, у которых медиана эластичности соответствовала отсутствию фиброза, результаты ТЭП характеризовались выраженной неоднородностью: в отдельных измерениях были зафиксированы повышенные показатели (от 5,9 до 75,0 кПа), что может говорить о наличии у этих пациентов фокального фиброза или цирроза печени.
Заключение. ТЭП является информативным, неинвазивным, безопасным методом диагностики различных стадий фиброза печени у детей с редкими болезнями (МВ, МПС, ГБ), и это позволяет применять ее с периода новорожденности. ТЭП дает возможность выявить пациентов группы риска по формированию диффузного печеночного фиброза. Использование ТЭП целесообразно для проведения мониторинга с целью оценки динамики состояния печени у детей с редкими болезнями как на амбулаторном, так и на стационарном этапе обследования.
- Каширская Н.Ю. Состояние желудочно-кишечного тракта, поджелудочной железы и гепатобилиарной системы у больных муковисцидозом. Автореф. дис. … докт. мед. наук. М; 2001.
- Lewindon P.J., Shepherd R.W., Walsh M.J., Greer R.M., Williamson R., Pereira T.N., Frawley K., Bell S.C., Smith J.L., Ramm G.A. Importance of hepatic fibrosis in cystic fibrosis and the predictive value of liver biopsy. Hepatology 2011; 53(1): 193–201, http://dx.doi.org/10.1002/hep.24014.
- Debray D., Kelly D., Houwen R., Strandvik B., Colombo C. Best practice guidance for the diagnosis and management of cystic fibrosis-associated liver disease. J Cyst Fibros 2011; 10(Suppl 2): S29–S36, http://dx.doi.org/10.1016/S1569-1993(11)60006-4.
- Симонова О.И. Комплексная терапия детей с муковисцидозом: рекомендации для педиатра. Педиатрическая фармакология 2006; 3(6): 44–50.
- Радченко В.Г., Шабров А.В., Зиновьева Е.Н. Основы клинической гепатологии. Заболевания печени и билиарной системы. СПб.: Диалект; 2005; 864 с.
- Rowland M., Bourke B. Liver disease in cystic fibrosis. Curr Opin Pulm Med 2011; 17(6): 461–466, http://dx.doi.org/10.1097/MCP.0b013e32834b7f51.
- Herrmann U., Dockter G., Lammert F. Cystic fibrosis-associated liver disease. Best Pract Res Clin Gastroenterol 2010; 24(5): 585–592, http://dx.doi.org/10.1016/j.bpg.2010.08.003.
- Moyer K., Balistreri W. Hepatobiliary disease in patients with cystic fibrosis. Curr Opin Gastroenterol 2009; 25(3): 272–278, http://dx.doi.org/10.1097/MOG.0b013e3283298865.
- Краснопольская К.Д. Наследственные болезни обмена веществ. М: Центр социальной адаптации и реабилитации детей «Фохат»; 2005; 364 с.
- Parfrey N.A., Hutchins G.M. Hepatic fibrosis in the mucopolysaccharidoses. Am J Med 1986; 81(5): 825–829, http://dx.doi.org/10.1016/0002-9343(86)90353-0.
- Баранов А.А., Намазова-Баранова Л.С., Сурков А.Н., Потапов А.С., Баканов М.И., Полякова С.И., Гундобина О.С., Лозоватор А.Л. Гликогеновая болезнь у детей. М: ПедиатрЪ; 2012; 128 с.
- Özen H. Glycogen storage diseases: new perspectives. World J Gastroenterol 2007; 13(18): 2541–2553, http://dx.doi.org/10.3748/wjg.v13.i18.2541.
- Сурков А.Н. Гликогеновая болезнь у детей: современные представления (часть I). Вопросы современной педиатрии 2012; 11(2): 30–42.
- Готье С.В., Цирульникова О.М., Мнацаканян Д.С., Ильинский И.М., Можейко Н.П. Трансплантация печени у детей с болезнями накопления гликогена: оценка риска и необходимость ее проведения. Вестник трансплантологии и искусственных органов 2013; 15(1): 67–74.
- Bedossa P., Poynard T. An algorithm for the grading of activity in chronic hepatitis C. Hepatology 1996; 24(2): 289–293, http://dx.doi.org/10.1002/hep.510240201.
- Морозов С.В., Труфанова Ю.М., Павлова Т.В., Исаков В.А., Каганов Б.С. Применение эластографии для определения выраженности фиброза печени: результаты регистрационного исследования в России. Экспериментальная и клиническая гастроэнтерология 2008; 2: 40–48.
- Дудина К., Знойко О., Шутько С., Козина А., Ющук Н. Сравнительный анализ инвазивной и неинвазивной диагностики фиброза печени у больных ХГВ. Врач 2011; 10: 57–59.
- Sporea I., Sirli R., Deleanu A., Tudora A., Curescu M., Cornianu M., Lazar D. Comparison of the liver stiffness measurement by transient elastography with the liver biopsy. World J Gastroenterol 2008; 14(42): 6513–6517, http://dx.doi.org/10.3748/wjg.14.6513.
- Sporea I., Sirli R., Deleanu A., Popescu A., Cornianu M. Liver stiffness measurement by transient elastography in clinical practice. J Gastrointestin Liver Dis 2008; 17(4): 395–399.
- Nobili V., Monti L., Alisi A., Lo Zupone C., Pietrobattista A., Tomà P. Transient elastography for assessment of fibrosis in paediatric liver disease. Pediatr Radiol 2011; 41(10): 1232–1238, http://dx.doi.org/10.1007/s00247-011-2143-y.
- Fitzpatrick E., Quaglia A., Vimalesvaran S., Basso M.S., Dhawan A. Transient elastography is a useful noninvasive tool for the evaluation of fibrosis in paediatric chronic liver disease. J Pediatr Gastroenterol Nutr 2013; 56(1): 72–76, http://dx.doi.org/10.1097/MPG.0b013e31826f2760.
- Goldschmidt I., Streckenbach C., Dingemann C., Pfister E.D., di Nanni A., Zapf A., Baumann U.J. Application and limitations of transient liver elastography in children. Pediatr Gastroenterol Nutr 2013; 57(1): 109–113, http://dx.doi.org/10.1097/MPG.0b013e31829206a0.
- Болезни печени и желчевыводящих путей. Под ред. Ивашкина В.Т. М: ООО «Издат. дом «М-Вести»; 2005; 536 с.
- Сурков А.Н. Методы диагностики фиброза и цирроза печени у детей. Вопросы диагностики в педиатрии 2011; 3(4): 5–14.
- Witters P., De Boeck K., Dupont L., Proesmans M., Vermeulen F., Servaes R., Verslype C., Laleman W., Nevens F., Hoffman I., Cassiman D. Non-invasive liver elastography (Fibroscan) for detection of cystic fibrosis-associated liver disease. J Cyst Fibros 2009; 8(6): 392–399, http://dx.doi.org/10.1016/j.jcf.2009.08.001.
- Malbrunot-Wagner A.C., Bridoux L., Nousbaum J.B., Riou C., Dirou A., Ginies J.L., Maurage C., Cagnard B., Pelatan C., Dabadie A. Transient elastography and portal hypertension in pediatric patients with cystic fibrosis. Transient elastography and cystic fibrosis. J Cyst Fibros 2011; 10(5): 338–342, http://dx.doi.org/10.1016/j.jcf.2011.04.004.